Наглазим (галсульфаза)

Наглазим относится к фармакологической группе ферментных и антиферментных соединений. Активным компонентом в составе этого препарата является галсульфаза. Наглазим применяется в качестве одного из компонентов в ходе комплексного лечения мукополисахаридоза, относящегося к типу 6, который также носит название синдрома Марото­-Лами.

Препарат Naglazim (Galsulfase)

Механизм действия

Наглазим представляет собой препарат для терапии, которая призвана восполнить в организме пациента недостаточность фермента N­ацетилгалактозамин 4­сульфатазы, которая развивается при синдроме Марото­Лами. Дефицит этого вещества вызывает множественные нарушения анатомического и функционального характера на клеточном, тканевом и органном уровнях.

Протокол применения

Стандартная дозировка Наглазима как для детей, так и для взрослых – 1 мг на каждый килограмм массы тела пациента. Вкедение препарата осуществляется внутривенным путем. Инфузия должна быть длительной и продолжаться не менее 4 часов. Стандартная дозировка Наглазима вводится пациенту 1 раз в неделю. Перед приготовлением раствора для инфузии, флаконы с препаратом необходимо достать из холодильника и нагреть естественным путем до комнатной температуры. Но при этом в подобных температурных условиях Наглазим не должен находиться более чем 1 сутки.

Эффективность использования

Согласно данным, которые были получены в ходе масштабного клинического испытания Наглазима, данный препарат продемонстрировал статистически достоверную способность полноценно восполнять ферментную недостаточность в организме больных синдромом Марото­Лами. Это существенно улучшает качество их жизни и предотвращает развитие нарушений в клетках, органах и тканях, которые возникают по причине дефицита специфического фермента.

Противопоказания

Аллергические реакции на галсульфазу и любые иные компоненты, входящие в состав препарата Наглазим.

Побочные эффекты

В большинстве случаев нежелательные реакции у пациентов возникают непосредственно в процессе инфузии Наглазима. Среди наиболее часто встречающихся побочных эффектов можно выделить:

• появление крапивницы на кожных покровах лица и шеи;
• бронхоспазмы;
• нарушения дыхательных функций;
• респираторный дистресс-синдром.

Кроме того, отмечаются и отсроченные реакции в виде:

• головной боли;
• повышения температуры тела;
• болевых ощущений в суставах;
• тошноты и иногда рвоты;
• болей в животе и кишечных расстройств;
• болей и воспалительных явлений в ушах;
• кашля;
• инфекций верхних дыхательных путей.

Взаимодействие с другими препаратами

На сегодняшний момент клинических испытаний, посвященных изучению взаимодействия Наглазима с другими фармакологическими средствами, не проводилось. Тем не менее, препарат нельзя смешивать с другими лекарственными веществами.

Условия транспортировки и хранения

Перевозить и хранить Наглазим следует с соблюдением температурного режима в пределах от 2 до 8 °C. Кроме того, данный препарат нельзя подвергать заморозке.