Аммонапс (фенилбутират натрия)

Препарат в гранулах для профилактики и лечения гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ, назначаемый в комбинации с аминокислотными добавками и низкобелковой диетой.

Препарат Ammonaps (Phenylbutyrate)

При гипераммониемии происходит накопление аммиака, что отравляет организм больного, поэтому важно как можно раньше обратиться к врачу и начать лечение. Этот препарат продемонстрировал свою эффективность в лечении нарушений обмена веществ, поэтому рекомендуем вам купить Аммонапс (Ammonaps) для больного гипераммониемией. Обратитесь к нам, мы поможем вам с заказом и покупкой препарата.

Механизм действия

Фенилбутират (Phenylbutyrate) быстро метаболизируется в фенилацетат, метаболически активное соединение. Фенилацетат конъюгирует с глютамином посредством ацетилирования и образует фенилацетилглютамин, который затем выводится почками. На молекулярной основе это соединение сопоставимо с мочевиной и является альтернативным средством для выведения отработанного азота. Вследствие этого снижается содержание азота и глютамина в плазме крови у пациентов с нарушениями цикла мочевины.

Протокол применения

Препарат принимают внутрь. Суточная доза подбирается для каждого пациента индивидуально на основании переносимости белка и суточного потребления белка с пищей, который требуется для дальнейшего роста и развития.
На основании клинического опыта общая суточная доза Аммонапс (Фенилбутират) составляет:

• 450 — 600 мг/кг/сутки для детей весом менее 20 кг
• 9,9 – 13,0 г/м²/сутки у детей весом более 20 кг, подростков и взрослых.

Препарат следует принимать в сочетании с низкобелковой диетой и пищевыми добавками, содержащими незаменимые аминокислоты и карнитин.

Эффективность

При гипераммониемии большое значение имеет ранняя диагностика и лечение, что улучшает выживаемость и клинический исход заболевания.
Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт в терапии нарушений цикла мочевины. Эффективность зависит от срока начала лечения, правильности лечения и тяжести нарушения обмена веществ.

Показания

Аммонапс (Ammonaps) показан в качестве дополнительной терапии в рамках лечения нарушений цикла мочевины, включающих дефицит карбамилфосфат синтетазы, орнитин транскарбамилазы или аргининосукцинат синтетазы.
Аммонапс назначают пациентам c ранними проявлениями (полный дефицит ферментов, который проявляется в течение первых 28 дней жизни) и поздними проявлениями заболевания (частичный дефицит ферментов, который проявляется после первого месяца жизни) с гипераммониемической энцефалопатией в анамнезе.

Противопоказания

• Повышенная чувствительность к активной субстанции или любому компоненту Аммонапс
• Беременность и период лактации.

Аммонапс не следует применять пациентам с дисфагией, так как, если гранулы не попадают сразу же в желудок, существует потенциальный риск изъязвления пищевода.

Побочные эффекты

• Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитоз
• Апластическая анемия, экхимоз
• Метаболический ацидоз, алкалоз, снижение аппетита
• Депрессия, раздражительность
• Обморочное состояние, головная боль
• Отек
• Аритмия
• Боль в желудке, рвота, тошнота, запор, извращение вкуса
• Панкреатит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ректальное кровотечение, гастрит
• Сыпь, неприятный запах кожи
• Почечный канальцевый ацидоз
• Аменорея, нарушения менструального цикла
• Снижение уровня калия в крови, альбумина, общего белка и фосфата.
• Увеличение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, хлорида, фосфата и натрия
• Увеличение веса.

Взаимодействие

Сопутствующее применение пробенецида может влиять на выведение продукта конъюгирования фенилбутирата натрия.
Одновременный прием кортикостероидов может привести к расщеплению белка в организме и тем самым увеличить уровни аммиака в плазме крови. Поэтому при необходимости приема этих лекарственных средств рекомендуется более частый контроль уровней аммиака в плазме крови.
Также сообщалось о случаях гипераммониемии, вызванных приемом галоперидола и вальпроата, поэтому следует соблюдать осторожность при применении этих препаратов.

Условия хранения

Хранить препарат при температуре не выше 30°C