Несмотря на то, что базалиома, плоскоклеточная карцинома и меланома более распространены, важно знать и о других редких видах рака кожи, поскольку они могут быть ошибочно приняты за доброкачественные состояния, что задерживает диагностику и лечение.
В отличие от обычных видов рака кожи, которые возникают из клеток в самом верхнем слое кожи, выбухающая дерматофибросаркома является чрезвычайно редким раком, который возникает из клеток в самом глубоком слое кожи, известном как дерма. В то время как опухоль медленно растет и редко метастазирует в отдаленные участки тела, она имеет высокую частоту местных рецидивов.
Выбухающая дерматофибросаркома может выглядеть как обычный шрам, киста или синяк. Она может развиваться на любом участке тела, но чаще на туловище (более 50%), реже на конечностях, голове, шее. Со временем она может вырасти и превратиться в большой комок под кожей. Опухоль растет медленно, но может проникать глубоко в дерму и инфильтрировать в жировую и окружающие ткани. Размер новообразования зависит от длительности заболевания и может варьироваться от нескольких миллиметров до 10–15 сантиметров. Как правило, болезнь диагностируют, когда диаметр опухоли достигает нескольких сантиметров.
Причины и механизмы возникновения данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных патологий.⠀Причины и механизмы возникновения данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных патологий.⠀
Выбухающую дерматофибросаркому лечат хирургически. Дополнительные процедуры включают:⠀
- Хирургия Мооса: эта специализированная операция включает удаление и оценку слоев опухоли до тех пор, пока не останется только свободная от рака ткань. Эта процедура обеспечивает самый высокий уровень излечения от данного заболевания и сохраняет наибольшее количество здоровых тканей. ⠀
- Лучевая терапия: радиация разрушает раковые клетки, когда операция невозможна или если опухоль рецидивирует после операции.⠀
- Таргетная терапия: такие препараты, как иматиниб, которые нацелены на определенные клетки и атакуют их, были одобрены FDA для лечения выбухающей дерматофибросаркомы.⠀
Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. При наличии рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.
